白血病の種類をわかりやすく分類｜急性・慢性、骨髄性・リンパ性の違い

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白血病と聞くと「怖い病気」というイメージが先行しがちですが、実は白血病にはいくつもの種類があり、それぞれ進行の速さや治療の方針が大きく異なります。大きく分けると「急性か慢性か」「骨髄性かリンパ性か」という2つの軸で4つのタイプに分類できます。

どのタイプに該当するかによって、症状の出方も治療の選択肢も変わってきます。この記事では、白血病の種類ごとの特徴や違いをできるだけわかりやすく整理しました。ご自身やご家族の不安を少しでも軽くするために、正しい知識を身につけていただければ幸いです。

白血病とはどんな病気？血液のがんが体をむしばむ仕組み

白血病は、骨髄の中で血液細胞をつくる造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう）に異常が生じ、正常な血液細胞が十分に作れなくなる血液のがんです。異常な白血球が際限なく増殖し、赤血球や血小板の産生が妨げられることで、貧血や出血傾向、感染症にかかりやすくなるといった症状が現れます。

正常な血液はどうやって作られるのか

私たちの血液には赤血球、白血球、血小板という3つの主要な細胞が含まれています。赤血球は全身に酸素を届け、白血球は細菌やウイルスから体を守り、血小板は出血を止める働きを担っています。

これらはすべて骨髄にある造血幹細胞から分化・成熟して作られます。造血幹細胞がまず骨髄系の前駆細胞かリンパ系の前駆細胞に分かれ、そこからさらに成熟した細胞へと変化していく流れです。

白血病になると体の中で何が起こるのか

白血病を引き起こすリスク因子にはどんなものがあるか

白血病の発症原因は一つではありません。遺伝子の突然変異や染色体の異常が根本にあるとされていますが、放射線への被ばく、ベンゼンなどの化学物質への長期曝露、過去の抗がん剤治療なども発症リスクを高める因子として報告されています。

ただし、多くの白血病患者さんにはっきりとした原因が見つからないケースも少なくありません。リスク因子に心当たりがなくても発症する可能性はあるため、体調の変化を感じたら早めに医療機関を受診することが大切です。

白血病の種類は大きく4つに分かれる｜急性と慢性・骨髄性とリンパ性の分類

白血病は「進行の速さ」と「がん化した細胞の由来」という2つの軸で大きく4つに分類されます。急性は未熟な細胞が急速に増える病型で、慢性は比較的成熟した異常細胞がゆっくり蓄積していく病型です。骨髄性は骨髄系の細胞に由来し、リンパ性はリンパ球系の細胞に由来します。

「急性」と「慢性」はどう違うのか

急性白血病では、未成熟な白血球（芽球＝がきゅう）が骨髄内で爆発的に増え、正常な血液細胞の産生を急速に妨げます。治療を行わなければ数週間から数か月で生命に関わることもあるため、診断後すぐに治療を開始する必要があります。

一方、慢性白血病はある程度成熟した段階の異常細胞が徐々に増えていきます。初期には自覚症状がほとんどない場合も多く、健康診断の血液検査で偶然見つかるケースも珍しくありません。

「骨髄性」と「リンパ性」は細胞の出発点が違う

骨髄性白血病は、好中球や赤血球、血小板のもとになる骨髄系前駆細胞ががん化したものです。リンパ性白血病は、免疫を担うリンパ球（B細胞やT細胞）のもとになるリンパ系前駆細胞に異常が生じたものを指します。

どちらの系統に属するかは、骨髄検査やフローサイトメトリーという特殊な検査で細胞の表面マーカーを調べることで判別されます。この分類によって治療方針が大きく異なるため、正確な診断が欠かせません。

白血病4分類の全体像を把握しよう

4つの白血病にはそれぞれ発症しやすい年齢層や経過の特徴があります。急性骨髄性白血病（AML）は成人に多く、急性リンパ性白血病（ALL）は小児に多い傾向がみられます。慢性骨髄性白血病（CML）と慢性リンパ性白血病（CLL）はいずれも中高年での発症が中心です。

急性骨髄性白血病（AML）は進行が速く早期発見が命を左右する

急性骨髄性白血病（AML）は、成人で発症する急性白血病のなかで最も頻度が高い病型です。骨髄中の芽球が20%以上に増加した状態と定義され、治療開始が遅れると急激に悪化するため、迅速な診断と治療介入が求められます。

AMLの初期症状は風邪と紛らわしい

AMLの代表的な症状には、全身の倦怠感、発熱、息切れ、皮膚のあざ（紫斑）、歯茎からの出血などがあります。これらは風邪やインフルエンザと間違えやすく、「なんとなく体調が悪い」という段階で見過ごされてしまうことも少なくありません。

貧血が進行すると顔色が蒼白になり、動悸や立ちくらみを頻繁に感じるようになります。こうした症状が長引く場合は、一度血液検査を受けてみることをおすすめします。

AMLはさらに細かいサブタイプに分類される

AMLはかつてFAB分類（フランス・アメリカ・イギリスの分類体系）によってM0からM7まで8つのサブタイプに分けられていました。現在は2022年に改訂されたWHO分類や国際合意分類（ICC）が主流になっており、遺伝子変異や染色体異常の情報を組み合わせて、より精密に分類されています。

たとえば、PML::RARA融合遺伝子を持つ急性前骨髄球性白血病（APL）は、AMLのなかでも特に治療反応が良好なタイプとして知られています。このようにサブタイプごとの遺伝的特徴を把握することが、治療方針を決めるうえで極めて重要です。

AMLの主な分類体系

• FAB分類（1976年〜）：細胞の形態に基づきM0〜M7の8型に分類
• WHO分類 第5版（2022年改訂）：遺伝子・染色体情報を統合した包括的な分類
• 国際合意分類 ICC（2022年策定）：分子遺伝学的データをより重視した体系

AMLの治療はどのように進むのか

AMLの標準的な治療は、まず寛解導入療法（かんかいどうにゅうりょうほう）と呼ばれる強力な化学療法で、骨髄中の白血病細胞を可能な限り減らすところから始まります。寛解を達成したあとは、再発を防ぐための地固め療法へと進みます。

近年はFLT3やIDH1、IDH2といった特定の遺伝子変異を標的にした分子標的薬も登場しています。患者さんの遺伝子プロファイルに基づいて治療薬を選択するアプローチが広がりつつあり、治療の個別化が進んでいます。

急性リンパ性白血病（ALL）は子どもに多い血液のがん

急性リンパ性白血病（ALL）は、リンパ球の前駆細胞ががん化して急速に増殖する病型です。小児がんのなかで最も発症頻度が高く、2〜5歳の幼児期にピークを迎えます。成人にも発症しますが、小児と比べると治療成績にやや差があり、年齢によって治療戦略が異なります。

ALLの約75%はB細胞由来である

ALLは大きくB細胞性ALLとT細胞性ALLに分けられます。全体のおよそ75%がB細胞前駆細胞に由来するB-ALLで、残りの約25%がT細胞性です。B-ALLはさらに染色体の数的異常や転座の種類によって細分化されています。

たとえば、小児B-ALLで高頻度にみられる高二倍体（染色体数が51本以上）のタイプは比較的予後が良好です。逆に、フィラデルフィア染色体陽性（Ph+）のALLは従来予後不良とされてきましたが、チロシンキナーゼ阻害薬の併用によって治療成績が大幅に改善しています。

小児ALLは治癒率が90%に達している

小児ALLの治療は、多剤併用化学療法を軸に、寛解導入、強化、維持という段階を踏んで2〜3年にわたって行われます。中枢神経系への白血病細胞の浸潤を防ぐための髄腔内投与も重要な治療の一部です。

現在、小児ALLの5年生存率は90%を超えるまでに向上しており、これは小児がん医療における最も大きな成功の一つといえるでしょう。一方で、再発や治療抵抗性のケースに対しては、CAR-T細胞療法などの新しい免疫療法も選択肢として広がっています。

成人ALLでは治療の難しさが増す

成人のALLは小児に比べて予後不良な遺伝子異常の頻度が高く、治療への反応も異なります。成人ALL患者さんに対しては、小児プロトコルに準じた強化療法や、適応があれば同種造血幹細胞移植が検討されるケースもあります。

年齢が高くなるほど合併症のリスクも高まるため、患者さんの全身状態を丁寧に評価したうえで、個々に合った治療計画を立てることが大切です。

慢性骨髄性白血病（CML）はフィラデルフィア染色体が原因で起こる

慢性骨髄性白血病（CML）は、9番染色体と22番染色体の相互転座によって生じるフィラデルフィア（Ph）染色体が原因となる白血病です。この転座でBCR::ABL1融合遺伝子が形成され、恒常的に活性化したチロシンキナーゼが白血球の異常な増殖を引き起こします。

CMLは3つの段階を経て進行する

CMLは慢性期、移行期（加速期）、急性転化期（芽球期）という3つの段階を経て進行します。ほとんどの患者さんは、比較的穏やかな経過をたどる慢性期の段階で診断されます。

慢性期のうちに適切な治療を開始すれば、病気の進行を長期間抑えることが可能です。移行期や急性転化期に進むと治療が難しくなるため、慢性期での早期介入が非常に重要といえます。

チロシンキナーゼ阻害薬がCML治療に革命をもたらした

2001年に登場したイマチニブ（商品名グリベック）は、BCR-ABL1融合タンパクを直接阻害する画期的な薬剤で、CML治療の歴史を大きく塗り替えました。以降、ダサチニブ、ニロチニブ、ボスチニブといった第2世代・第3世代のチロシンキナーゼ阻害薬（TKI）も開発されています。

TKIの登場により、CML患者さんの生存期間は一般人口と同等にまで延びたと報告されています。治療を継続しながら通常の社会生活を送れる患者さんが大半を占めるようになりました。

CMLの3つの病期

• 慢性期：白血球数は上昇するが、症状は軽度で日常生活への影響は小さい
• 移行期（加速期）：芽球の割合が上昇し、治療への反応が低下し始める
• 急性転化期（芽球期）：急性白血病に似た状態となり、予後が厳しくなる

治療をやめても寛解を維持できる「治療フリー寛解」という選択肢

近年注目されているのが、TKIを長期間服用して十分に深い分子遺伝学的寛解に到達した患者さんが、治療を中止しても寛解を維持できる「治療フリー寛解（TFR）」です。すべての患者さんに当てはまるわけではありませんが、TFRを目標に治療を進めるケースが増えています。

治療中止後も定期的なモニタリングが必要であり、分子遺伝学的な再発が確認された場合にはTKIの再開で多くの方が再び寛解を達成できるとされています。

慢性リンパ性白血病（CLL）はゆっくり進行し経過観察になることもある

慢性リンパ性白血病（CLL）は、成熟したB細胞の単クローン性増殖（同じ遺伝子を持つ細胞だけが増える現象）を特徴とする白血病で、欧米では最も頻度の高い白血病です。日本を含むアジア圏では比較的まれですが、近年は診断技術の向上に伴い報告数が増えつつあります。

CLLは診断されてもすぐに治療が始まるとは限らない

CLLの大きな特徴は、診断を受けたからといって全員が直ちに治療を開始するわけではない点です。症状がなく病気の進行が緩やかな場合は、定期的な血液検査で経過を観察する「ウォッチ・アンド・ウェイト（経過観察）」が標準的な対応になります。

約70〜80%の患者さんは診断時に無症状であり、そのうち約3分の1は生涯にわたって治療を必要としないともいわれています。ただし、リンパ節の腫大や貧血、血小板減少が進んだ場合には治療が検討されます。

CLLの病期分類にはRai分類とBinet分類がある

CLLの進行度を評価する指標としては、RaiステージングとBinetステージングの2つが広く使われています。Rai分類は0〜IVの5段階で評価し、Binet分類はA〜Cの3段階で分類します。いずれもリンパ節の腫れや貧血、血小板減少の有無に基づいて評価されます。

加えて、17番染色体短腕の欠失（del17p）やTP53遺伝子の変異、IGHV遺伝子の変異状態なども予後予測に重要な役割を果たします。こうした遺伝学的マーカーを組み合わせることで、より精度の高い予後予測が可能になっています。

CLLに対する治療は分子標的薬が主流になりつつある

治療が必要になったCLL患者さんに対しては、かつては化学免疫療法が中心でした。現在は、BTK（ブルトンチロシンキナーゼ）阻害薬であるイブルチニブやアカラブルチニブ、BCL2阻害薬であるベネトクラクスを中心とした分子標的治療が主流になっています。

これらの薬剤は従来の化学療法と比べて標的が明確で、高齢者や合併症のある患者さんにも使いやすいという利点があります。治療選択肢の増加により、CLLの治療成績は年々向上しています。

白血病の診断で行われる検査と受診の流れ

白血病の診断は、血液検査で異常が疑われたあと、骨髄検査を含む精密検査を経て確定されます。どの種類の白血病であるかを正確に判定するためには、形態学的検査だけでなく、免疫学的・遺伝学的な検査を組み合わせた多角的な評価が必要です。

まずは血液検査で異常を発見する

骨髄検査が確定診断の決め手になる

白血病の確定診断には、骨髄穿刺（こつずいせんし）や骨髄生検が必要です。骨髄穿刺では、腰の骨（腸骨）に細い針を刺して骨髄液を採取し、顕微鏡で細胞の形態を観察します。

採取した検体を用いて、フローサイトメトリーによる免疫学的な表面マーカーの解析や、染色体検査（核型分析）、FISH法、遺伝子変異の検索なども同時に行われます。これらの情報を総合して、白血病のタイプやサブタイプが決定されます。

診断から治療開始までの流れを押さえておこう

急性白血病の場合は、検査結果が出次第できるだけ早く治療が開始されます。数日以内に化学療法が始まるケースも珍しくありません。一方、慢性白血病では検査結果と病期を慎重に評価したうえで、すぐに治療を開始するか経過観察にするかが判断されます。

セカンドオピニオンを求めることも一つの選択肢です。とくに白血病のような専門性の高い疾患では、血液内科を専門とする医師の意見を複数聞くことで、納得のいく治療選択につながる可能性があります。

よくある質問

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